体質性黄疸

原因

体質性黄疸には4つの種類があり、肝臓でのビリルビン分解のどの段階に障害があるかで分類されています。

Gilbert症候群

全人口の3～7％に見られます。肝臓への間接ビリルビンの取り込みが十分に行えないことや、グルクロン酸抱合の障害によって正常な代謝が行えず、間接ビリルビンが上昇します。常染色体優性遺伝による家族性発生が多いといわれています。

Crigler-Najjar症候群

• Ⅰ型：グルクロン酸抱合酵素が産生されないことで、ビリルビン代謝が完全に行われず、間接ビリルビンが上昇します。常染色体劣性遺伝によるものです。
• Ⅱ型：グルクロン酸抱合酵素の活性が低下することで生じます。1型の軽症型で、大半は常染色体劣性遺伝様式を取ります。

Dubin-Johnson症候群

肝臓でグルクロン酸抱合を受けて生成した直接ビリルビンの排出が障害されることによって生じます。直接ビリルビンを胆汁へ排出するために必要な特定のタンパク質が欠損していることで発症します。

Rotor症候群

非常にまれな病気ですが、日本では沖縄県での発生が多く報告されています。原因は正確に解明されていませんが、直接ビリルビンの胆のうへの排出や肝臓への間接ビリルビンの取り込みに障害があると考えられています。

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