IgG4関連疾患

原因

IgG4関連疾患とは、全身の各種臓器にIgG4を作る形質細胞が浸潤しており、血液中のIgG4が異常に高くなっている病気を指します。どういった原因をきっかけとして、こうした反応が生じているのかは明らかになっていませんが、自己免疫性疾患の一つであると考えられています。

私たちの体には病原菌などをやっつける「抗体」というものがあります。抗体の主な成分が免疫グロブリンというタンパクであり、IgG・IgA・IgM・IgD・IgEの5種類によって構成されています。そのなかでも、血液中にもっとも多く含まれるのがIgGです。さらに、IgGは4種類のタイプに分かれており、IgG1からIgG4まで番号が振られています。通常は、血液中に存在する量は番号順にIgG1がもっとも数が多く、IgG4は一番数が少ないですが、IgG4関連疾患では、その数がぐんと増えます。

IgG4関連疾患によって炎症が生じる臓器は、全身各種に広がります。唾液腺や涙腺に浸潤が見られることが多く、そのほかにも膵臓()、腎臓、胆管、肺、前立腺、リンパ節、脳の一部である下垂体などを例に挙げることができます。これらの組織においてIgG4産生形質細胞が浸潤しており塊を作ることから、臓器毎に特徴的な症状を引き起こすことになります。

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